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世界首例!湖南11岁女孩罕见畸形无法呼吸,长沙医生3D打印模型为她扩胸

 长沙晚报掌上长沙6月4日讯(全媒体记者 杨云龙 通讯员 吴靖 钱淑琴)湖南衡阳11岁的女孩阳阳(化名)因为罕见的先天性疾病,脊柱向前挤压胸腔,难以呼吸,若不手术治疗,将有生命危险。湖南省人民医院儿科、心胸外科等多科专家联手为阳阳实施了手术治疗,通过3D打印建立模型,开胸置入钛板为其重塑胸廓形态,如同为塌陷的房屋重新“架梁”,最终为孩子赢得了生机。经过恢复治疗,阳阳将于6月6日出院。据相关文献,该手术为世界首例。

拥有一双漂亮大眼睛、皮肤白皙的阳阳原本和其他孩子一样生活、学习,但天有不测风云,阳阳出现了脊柱内陷、呼吸费力、心跳加快的症状,家人带着她辗转全国各地医院求诊。“2017年的时候孩子就有症状,当时佩戴了脊柱侧弯的矫正模具,但效果不好,后面情况越来越严重,连正常行走都很费力,体重也掉到同龄孩子的一半。”阳阳的奶奶介绍。2020年3月,家人带阳阳来到湖南省人民医院儿童医学中心,孩子最终被确诊为窒息性胸廓发育不良。

“这是一种先天性疾病,孩子小的时候症状不明显。随着年龄增长、病情发展,症状就会显现出来。”省人民医院儿童医学中心主任钟礼立介绍,窒息性胸廓发育不良比较少见,发病率在10万至30万分之一,而阳阳属于3a型,是该病最严重的一种分型,世界罕见。到目前为止,世界上只有3例类似的报道,而且之前的3例,患者年龄比较大,没有做手术治疗,都已经死亡。

“孩子的脊柱向前挤压,脊柱和胸骨间距不到2厘米,胸廓压迫肺、气道、心脏大血管,加上右锁骨下动脉畸形绕到了气管后面,双向的压迫使得气管被压得只有一条缝,如果不手术治疗,会有生命危险。”该院心胸外科副主任医师张志功表示,“阳阳的胸腔就像一个屋顶塌陷了的房子,手术就是为‘房子’重新架梁,从胸廓那一面撑开让房子的空间变大,缓解呼吸系统、心脏等受到的压迫,手术的难度大、风险高。”

该院儿科、心胸外科、麻醉科、小儿骨科、放射科、呼吸内科多科合作,通过3D打印模型反复模拟手术,最终为阳阳实施了胸廓成型及胸大肌肌瓣成形+支气管纤支镜检查,开胸置入钛板将孩子的胸廓形态重塑,并将迷走动脉离断后重新吻合,再进行了气管悬吊,压迫阳阳气管的因素充分解除。术后,阳阳经过恢复治疗终于脱离了呼吸机,正在进行呼吸康复,将于6月6日出院。

钟礼立提醒,如同长歪的小树需要从小就扶正,孩子如果有骨骼发育异常应该尽早治疗,在小孩骨头还有弹性的时候就进行矫正,治疗方式和治疗效果都会较好。家长一旦发现孩子身体异常,应该尽早带孩子到医院治疗。

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